Dedifferenziertes Liposarkom (DDLPS)

Das DDLPS ist eine seltene bösartige Krebserkrankung des Fettgewebes. Es gehört zur Gruppe der Weichteilsarkome.¹ Betroffene nehmen im frühen Stadium die Krankheit oftmals kaum wahr. An den Extremitäten äußert sich das DDLPS oftmals als schmerzlose, langsam wachsende Schwellung, die leicht mit einer harmlosen Prellung oder einem gutartigen Lipom verwechselt werden kann. Im Bauchraum – dem sogenannten Peritonealraum, in dem der Großteil der Tumore lokalisiert ist – kann ein DDLPS dagegen enorme Größen annehmen, bevor es sich überhaupt bemerkbar macht.^2,3,4 Erst mit fortschreitendem Wachstum können Bauch- oder Rückenschmerzen und Verdauungsbeschwerden entstehen oder sich der Tumor tastbar bemerkbar machen.³ Dies führt dazu, dass ein DDLPS oftmals erst zu einem späten Zeitpunkt diagnostiziert wird.

Ein DDLPS ist nicht nur selten, sondern die Erkrankung ist auch sehr komplex. Daher ist bei der Diagnosestellung die Kooperation mit einem spezialisierten Sarkomzentrum angeraten. Zudem ist es essenziell, die Therapie von Patient:in zu Patient:in individuell durch eine interdisziplinäre Zusammenarbeit verschiedener Fachbereiche zu planen und zu begleiten, so aktuelle Leitlinien.⁵

Die Operation (Resektion) – mit oder ohne Strahlentherapie – spielt eine zentrale Rolle in der Behandlung von DDLPS. Für Patient:innen mit lokal fortgeschrittenem oder metastasiertem DDLPS gilt eine Chemotherapie mit Doxorubicin als Standardbehandlung – und das bereits seit ca. 50 Jahren.^5,6

Für Fortschritte in der Sarkomtherapie – und damit einhergehend eine bessere Prognose für Betroffene – werden aktuell verschiedene neue Wirksubstanzen in klinischen Studien untersucht. Ein therapeutischer Ansatz zielt auf den molekularen Marker MDM2 (mouse double minute 2 homolog, Proto-Onkogen) ab, der bei fast allen Patient:innen mit DDLPS in erhöhtem Maße vorliegt.¹ MDM2 ist ein negativer Regulator von p53 – ein Protein, das auch als „Wächter des Genoms“ bezeichnet wird und welches das Wachstum und Überleben von Zellen reguliert. Ein Übermaß an MDM2 führt in Tumorzellen zum verstärkten Abbau von p53 – in Folge können sich die Tumorzellen unkontrolliert vermehren.^7,8 Die Blockade der Bindung von MDM2 an p53 zur Wiederherstellung der p53-Funktion stellt daher eine vielversprechende therapeutische Strategie dar.⁸

Zur Krankheitsentstehung, der Diagnose und den Therapiemöglichkeiten von Sarkomen, wie z. B. dem DDLPS, stellt die Deutsche Sarkom-Stiftung weiterführende Informationen hier bereit. Hier erfahren Sie auch mehr über klinische Studien, die aktuell in Deutschland durchgeführt werden.

Die Stiftung setzt sich dafür ein, die Situation für Sarkom-Patient:innen in Deutschland zu verbessern und bietet auch Hilfestellungen an, die das Leben mit der Erkrankung erleichtern können.

Auf den folgenden Internetseiten finden Sie zudem Informationen, die für Sie hilfreich sein können:

• Deutsche Krebshilfe e.V.
• Der Krebsinformationsdienst
• Die Deutsche Krebsgesellschaft (DKG)
• Krebs-Forum „Krebs-Kompass“
• Zertifizierte Sarkomzentren
• Patientenleitlinie Weichgewebesarkome bei Erwachsenen
• Ratgeber Schmerzen bei Krebs
• Ratgeber Sozialleistungen bei Krebs
• Ratgeber Klinische Studien